皮膚アミロイドーシスとは?
ひふあみろいどーしす
皮膚アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれる異常なタンパク質が皮膚に沈着し、色素沈着やかゆみを引き起こす疾患です。
皮膚アミロイドーシス(ひふアミロイドーシス)は、異常な線維状タンパク質「アミロイド」が皮膚の真皮層に沈着することで生じる疾患です。全身性アミロイドーシスの皮膚症状として現れる場合と、皮膚のみに限局して生じる原発性局所型とがあります。
原発性皮膚アミロイドーシスは主に東アジア・東南アジアで多く見られる疾患で、長期にわたる慢性の掻破(そうは)や摩擦が表皮細胞のケラチンをアミロイドに変性させ、真皮に沈着すると考えられています。主な病型として以下が挙げられます。
- 苔癬状アミロイドーシス:下腿(すね)に褐色の丘疹が密集し、強いかゆみを伴う最も一般的な型
- 斑状アミロイドーシス:背部などに網状の色素沈着が生じるが、かゆみは軽度
- 結節性アミロイドーシス:皮膚に蝋様の結節が生じ、全身性との関連に注意が必要
全身性アミロイドーシスに伴う皮膚症状では、蝋様の丘疹・斑・眼周囲の点状出血(ピンチパープラ)などが見られ、内臓病変(心臓・腎臓・神経など)が並存することがあります。
診断は皮膚生検によりコンゴーレッド染色でアミロイドを確認することで確定します。原発性局所型の治療は主に対症療法で、ステロイド外用薬・抗ヒスタミン薬によるかゆみのコントロールが中心です。全身性の場合は原疾患の治療が優先されます。
使い方・例文
「何年もすねをかき続けていたら、皮膚が褐色のぶつぶつで覆われてきた」という場合、苔癬状アミロイドーシスが疑われ、皮膚科で生検を受けて確定診断します。
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