類天疱瘡とは？
るいてんぽうそう
類天疱瘡とは、自己抗体が皮膚の基底膜を攻撃することで皮膚や粘膜に大型の水疱が形成される自己免疫性水疱症のことです。
類天疱瘡（るいてんぽうそう）は、免疫系が自己の皮膚組織を誤って攻撃する自己免疫疾患の一種で、代表的な型は水疱性類天疱瘡（bullous pemphigoid）です。主に高齢者に発症し、皮膚の表皮と真皮の境界にある基底膜帯に対する自己抗体（抗BP180抗体・抗BP230抗体）が産生されることが病態の中心です。
自己抗体が基底膜帯の構成タンパクに結合すると補体が活性化し、炎症性細胞が集積して表皮が真皮から剥離し水疱が形成されます。天疱瘡（pemphigus）と名称が似ていますが、水疱の形成される層が異なり（類天疱瘡は表皮下、天疱瘡は表皮内）、より緊張した大きな水疱が特徴です。
主な症状と経過は以下のとおりです。
- 四肢・体幹を中心に緊張性の大型水疱が多発
- 水疱破裂後は糜爛（びらん）となるが、天疱瘡よりニコルスキー現象は陰性
- 強いかゆみを伴うことが多い
- 口腔粘膜にも病変が及ぶ場合がある
診断には皮膚生検と蛍光抗体法・血中抗体測定が行われます。治療は副腎皮質ステロイドが第一選択で、難治例では免疫抑制薬が追加されます。高齢者の全身状態管理が治療の鍵となります。
使い方・例文
高齢者の体幹や四肢に緊張した大きな水疱が次々と出現し、かゆみが強い場合には類天疱瘡が疑われ、皮膚科で抗体検査を含む精密検査が行われます。
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