天疱瘡とは？
てんぽうそう
天疱瘡とは、皮膚や粘膜に水疱（水ぶくれ）が多発する自己免疫疾患で、自分自身の抗体が皮膚の細胞をつなぐタンパク質を攻撃することで起こります。
天疱瘡（てんぽうそう）は、免疫系が誤って自分の皮膚・粘膜に対する抗体（自己抗体）を産生し、皮膚細胞同士を接着させるタンパク質「デスモグレイン」を攻撃することで生じる自己免疫性水疱症です。国の指定難病に認定されています。
代表的な種類には次のものがあります。
症状は皮膚や口の中・食道・外陰部などの粘膜に痛みを伴う水疱・びらんが生じ、軽い摩擦でも皮膚がずれる「ニコルスキー現象」が特徴的です。水疱が破れると感染やたんぱく質・水分の喪失を引き起こし、重篤化すると生命を脅かすこともあります。
治療は副腎皮質ステロイド薬（プレドニゾロンなど）が中心で、免疫抑制剤の併用や、重症例ではリツキシマブ（抗CD20抗体）が使用されます。早期診断と適切な治療により症状をコントロールすることが可能です。
使い方・例文
口の中に繰り返し水疱やただれが生じ、皮膚にも広がる場合に天疱瘡が疑われ、皮膚科での生検や血液検査（自己抗体の測定）で診断が確定されます。
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