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尋常性天疱瘡とは?

じんじょうせいてんぽうそう

尋常性天疱瘡免疫の異常により皮膚や粘膜に大きな水疱が生じる難治性の自己免疫疾患です。

尋常性天疱瘡(じんじょうせいてんぽうそう、英: pemphigus vulgaris)は、自己免疫の異常が原因皮膚や粘膜に大きな水疱(みずぶくれ)が広範囲わたって生じる慢性疾患です。国の指定難病にも含まれており、適切な治療なしには命に関わることもある重篤な疾患です。

発症の仕組みとして、体の免疫系が誤って自分の皮膚細胞同士をつなぐタンパク質(デスモグレイン3など)に対する自己抗体(IgG抗体)を産生します。この抗体が表皮内の細胞接着を破壊することで、皮膚の中に裂け目ができ水疱が形成されます。水疱は薄くて破れやすく、びらん(ただれ)になりやすい点が特徴です。

口腔粘膜に生じる口内炎様病変から始まることが多く、その後に体幹・頭部・四肢など全身の皮膚にも水疱が広がります。血液検査で自己抗体の量を測定することが診断に役立ちます。治療にはステロイド薬が主体で、免疫抑制剤の併用や、重症例では血漿交換療法・リツキシマブなどの生物学的製剤が用いられることもあります。

使い方・例文

口内炎がなかなか治らず、次第に全身に大きな水疱が広がる場合、尋常性天疱瘡が疑われ皮膚科での精密検査が必要です。

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