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ウィルムス腫瘍とは?

うぃるむすしゅよう

ウィルムス腫瘍とは、主に幼い子どもの腎臓発生する悪性腫瘍で、小児がんの中で比較的多く見られる一方、治療成績が良好なことでも知られています。

ウィルムス腫瘍(Wilms tumor)は、腎芽腫(じんがしゅ)とも呼ばれる小児腎臓がんで、主に5歳以下の幼児に多く発症します。19世紀ドイツの医師マックス・ウィルムス(Max Wilms)が詳細に記述したことから、その名がつけられました。

発症のメカニズムとしては、腎臓の発生過程で正常に分化しなかった細胞(後腎芽細胞)が腫瘍化することで起こると考えられており、一部にはWT1遺伝子やWT2遺伝子など特定の遺伝子異常との関連が知られています。片側性(片方の腎臓のみ)が多いですが、両側性(両方の腎臓)のケースも約5〜10%存在します。

症状としては、腹部の膨満や腫瘤の触知、血尿、腹痛などが見られます。診断にはCTや超音波検査が用いられます。

治療は手術・化学療法・放射線療法を組み合わせて行われ、小児がんの中でも治療成績が比較的良好で、早期発見の場合は多くの患者が長期生存を達成しています。国際的な共同研究グループ(COG、SIOP)による治療プロトコルの整備が進んでいます。

使い方・例文

小さな子どもの腹部に硬いしこりを触れた場合、ウィルムス腫瘍を含む腎腫瘍の可能性を考えて速やかに小児科・小児外科を受診することが重要です。

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