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成人スティル病とは?

せいじんすてぃるびょう

成人スティル病とは、高熱・皮疹・関節炎を三主徴とする原因不明の全身性炎症疾患で、自己免疫疾患と自己炎症疾患の中間的な性質を持ちます。

成人スティル病(せいじんスティルびょう、Adult-onset Still's disease: AOSD)は、発熱関節炎・皮疹を主徴とする原因不明の全身性炎症性疾患です。小児の全身型若年性特発性関節炎(スティル病)の成人版に相当し、若年〜中年の成人に比較的多く見られます。

病態には、インターロイキン-1(IL-1)・IL-6・IL-18などの炎症性サイトカインが過剰産生される「サイトカインストーム」的な機序が関与していると考えられています。感染症やストレスが誘因になることがあります。

診断基準(山口基準など)に基づく主な症状・特徴は以下のとおりです。

  • 39℃以上の弛張熱(スパイク熱)が1週間以上続く
  • 皮疹:発熱時に出現するサーモンピンク色の一過性皮疹
  • 関節炎・関節痛(多発性)
  • 咽頭痛・リンパ節腫脹・肝脾腫
  • 血清フェリチンの著明な上昇(数万〜数十万ng/mL)

フェリチン値の著明な上昇は本疾患を疑う重要な手がかりです。治療は非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)から始め、難治例にはステロイドや生物学的製剤(アナキンラ・トシリズマブなど)が用いられます。経過は単回発作型・多発再燃型・慢性関節炎型に分かれます。

使い方・例文

「原因不明の高熱と皮疹・関節痛が続き、フェリチンが極端に高いことから成人スティル病と診断された」という感染症との鑑別が必要な場面で使われます。

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