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強皮症とは?

きょうひしょう

強皮症は皮膚や内臓が硬く線維化してしまう自己免疫疾患で、全身に様々な症状をもたらす難病です。

強皮症(きょうひしょう、英: scleroderma / systemic sclerosis)は、皮膚や内臓の結合組織が過剰に増殖・硬化(線維化)することを特徴とする自己免疫疾患です。国の指定難病に含まれており、多臓器にわた症状が出ることがあります。

発症の仕組みとして、自己免疫の異常により血管壁や結合組織に炎症が繰り返され、修復過程でコラーゲンが過剰に沈着して組織が硬くなります。皮膚症状が最初に現れることが多く、手指の腫れや、冷えると指先が白・青・赤と色変化するレイノー現象が初期の典型的なサインです。進行すると皮膚が硬くなり、顔の表情が作りにくくなったり口が開きにくくなったりします。

病変が限られた範囲にとどまる「限局性強皮症」と、広い範囲の皮膚および肺・食道・腎臓・心臓などの内臓にも及ぶ「全身性強皮症」に分類されます。全身性では間質性肺炎や肺高血圧症を合併することがあり、生命予後に関わる場合があります。治療は症状に応じた対症療法が主体で、免疫抑制剤や血管拡張薬などが用いられます。

使い方・例文

冬になると手指が冷えて白くなり、徐々に皮膚が硬くなってきたと感じる場合、強皮症の初期症状の可能性があり、専門医への相談が勧められます。

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