原発性胆汁性胆管炎とは？
げんぱつせいたんじゅうせいたんかんえん
原発性胆汁性胆管炎とは、肝臓内の小さな胆管が免疫の異常によって慢性的に破壊される自己免疫性肝疾患で、進行すると肝硬変に至ることがあります。
原発性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis、PBC）は、肝臓の内部にある細い胆管（小葉間胆管）が自己免疫反応によって慢性的に炎症・破壊される疾患です。かつては「原発性胆汁性肝硬変」と呼ばれていましたが、早期診断例では肝硬変に至らないことも多いため、現在は「胆管炎」という名称が使われています。
主な特徴は以下の通りです。
- 中年以降の女性に圧倒的に多い（患者の約90〜95%が女性）
- 初期は無症状のことが多く、健康診断の血液検査異常（γ-GTP・ALPの上昇）で発見されることがある
- 進行すると皮膚のかゆみ・黄疸・倦怠感などが現れる
- 血液中に抗ミトコンドリア抗体（AMA）が検出されることが診断の重要な手がかりになる
胆管が壊されることで胆汁が肝臓内に滞留し（胆汁うっ滞）、肝細胞が徐々に障害されます。長期間放置すると肝線維化・肝硬変・肝不全へと進行するリスクがあります。
治療にはウルソデオキシコール酸（UDCA）が第一選択薬として用いられ、多くの患者で病気の進行を抑える効果が認められています。効果が不十分な場合はオベチコール酸などの追加薬が使われます。
使い方・例文
「健康診断でALPが高いと指摘され、精密検査で原発性胆汁性胆管炎と診断された」のように、症状の少ない初期段階でも血液検査から発見されるケースの説明に用いられます。
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