亜急性硬化性全脳炎とは?
あきゅうせいこうかせいぜんのうえん
亜急性硬化性全脳炎とは、麻疹(はしか)ウイルスが引き起こす遅発性のウイルス感染症で、脳全体が侵される予後不良の難病です。
亜急性硬化性全脳炎(SSPE: Subacute Sclerosing Panencephalitis)は、麻疹ウイルス(はしかウイルス)の持続感染が原因で発症する中枢神経系の慢性進行性疾患です。麻疹にかかってから数年〜10年以上の潜伏期を経た後、突然症状が現れます。
発症の仕組みは、麻疹ウイルスが感染後に変異・持続して脳内に潜み、免疫から逃れながら徐々に神経細胞を破壊していくものと考えられています。主に乳幼児期(特に2歳未満)に麻疹に感染した場合に発症リスクが高く、思春期から若年成人に症状が現れることが多いとされています。
病期は段階的に進行します。
- 第1期: 人格変化・学習障害・行動異常など
- 第2期: 不随意運動(ミオクローヌス発作)・てんかん発作の出現
- 第3期: 昏迷・自律神経障害・著明な認知機能低下
- 第4期: 植物状態に至る
根本的な治癒療法はなく、予後はきわめて不良です。しかし麻疹ワクチンの接種によってSSPEの発症を予防できることが明確に示されており、ワクチン接種の重要性を示す疾患の一つです。日本では難病(指定難病)に指定されています。
使い方・例文
「麻疹ウイルスが原因の亜急性硬化性全脳炎は、ワクチン接種普及によって発症数が大幅に減少した希少疾患の例として挙げられます」という文脈で登場します。
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