ベーチェット病とは？
べーちぇっとびょう
ベーチェット病とは、口腔内アフタ性潰瘍・外陰部潰瘍・皮膚症状・眼症状を主徴とする慢性炎症性疾患で、難病に指定されています。
ベーチェット病（Behçet's disease）は、全身のさまざまな臓器に炎症が繰り返し生じる慢性疾患です。1937年にトルコの皮膚科医フルシ・ベーチェットが提唱した病気で、シルクロード沿いの地域（日本・中東・中央アジア・地中海沿岸）に多くみられる傾向があります。
診断には次の4つを主症状として評価します。
- 口腔内アフタ性潰瘍：繰り返す口内炎が最も頻度が高い
- 外陰部潰瘍：陰部に有痛性の潰瘍が生じる
- 眼症状：ぶどう膜炎など、失明のリスクをともなう炎症
- 皮膚症状：結節性紅斑・毛包炎様皮疹・皮下血栓性静脈炎など
さらに、腸管型（腹痛・下血）・神経型（脳炎・髄膜炎）・血管型（大血管の血栓・動脈瘤）といった特殊型も存在し、臓器によっては生命予後に関わります。
原因は完全には解明されていませんが、HLA-B51遺伝子との関連が強く、遺伝的素因に環境因子が加わって自己炎症が起きると考えられています。治療は症状と罹患臓器に応じてコルヒチン・ステロイド・免疫抑制薬・TNF阻害薬などが使われます。国内では指定難病として医療費助成の対象になっています。
使い方・例文
「繰り返す口内炎と眼の充血が続く場合、ベーチェット病の検査が必要なことがある」のように、自己炎症疾患や難病の説明文脈で登場します。
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