結節性多発動脈炎とは？
けっせつせいたはつどうみゃくえん
結節性多発動脈炎とは、全身の中型・小型動脈に炎症が起きる自己免疫性の血管炎で、指定難病に認定されている疾患です。
結節性多発動脈炎（PAN）とは、全身の中型・小型の動脈壁に炎症と壊死が生じる系統性血管炎の一種です。自己免疫の異常により血管壁が攻撃され、血管が狭窄・閉塞することで、栄養血管が障害された臓器にさまざまな症状が現れます。日本では指定難病に指定されており、患者数は比較的少ない希少疾患です。
原因は完全には解明されていませんが、B型肝炎ウイルス感染との関連が指摘されるケースがある一方、感染症を伴わないケースも多く、免疫系の調節異常が主たる背景と考えられています。病変は全身に及ぶことが特徴で、腎臓・肝臓・末梢神経・皮膚・筋肉・消化管などで障害が生じます。
主な症状は以下のように多彩です。
- 発熱・体重減少・全身倦怠感といった全身症状
- 腎動脈障害による高血圧・腎機能低下
- 末梢神経炎による手足のしびれ・疼痛
- 皮膚の結節・潰瘍・網状皮斑
- 腹痛・下血などの消化器症状
診断には血液検査・画像検査（血管造影・CT）・組織生検が用いられます。治療はステロイド薬を中心とし、重症例では免疫抑制薬（シクロフォスファミドなど）を併用します。早期に適切な治療を行えば予後の改善が期待できますが、腎不全や脳梗塞などの合併症リスクもあるため、継続的な専門医によるフォローアップが重要です。
使い方・例文
原因不明の発熱が続き、手足のしびれや高血圧が重なった場合に結節性多発動脈炎が疑われ、血管造影や生検で診断されます。
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