プリオン病とは？
ぷりおんびょう
プリオン病とは、正常なタンパク質が異常型に変化することで脳が海綿状に変性する致死性の神経疾患群の総称です。
プリオン病（Prion disease）は、「プリオン」と呼ばれる異常型タンパク質（PrPSc（スクレイピー型））が正常なプリオンタンパク質（PrPC（正常型））を次々と異常型に変換することで、脳組織に空洞（海綿状変性）が生じる致死性の神経変性疾患の総称です。ウイルスや細菌ではなく、核酸を持たないタンパク質が病原体として機能するという点で、従来の感染症の概念を根本から覆しました。
プリオン病には以下のような種類があります。
- クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）：最も頻度が高く、孤発性・遺伝性・獲得性の3型がある
- 変異型CJD（vCJD）：牛海綿状脳症（BSE、いわゆる狂牛病）との関連が示唆されている
- ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群（GSS）：遺伝性のプリオン病
- 致死性家族性不眠症（FFI）：遺伝性で睡眠障害が特徴的
- クールー：パプアニューギニアの一部の集団で報告された感染性プリオン病
潜伏期間は数年から数十年に及ぶことがあり、発症すると急速に進行して通常数ヶ月以内に死亡します。現在も有効な治療法はなく、感染予防の観点から医療器具の滅菌管理が特に重視されています。
使い方・例文
BSE（狂牛病）が流行した際、感染牛由来の食品との接触が変異型クロイツフェルト・ヤコブ病のリスクとして問題視され、食品安全の議論の中でプリオン病が広く知られるようになりました。
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