スティーヴンス・ジョンソン症候群とは？
すてぃーゔんす・じょんそんしょうこうぐん
スティーヴンス・ジョンソン症候群とは、皮膚や粘膜に広範な水疱・びらんが生じる重症の薬疹・皮膚疾患で、生命に関わる緊急性の高い状態です。
スティーヴンス・ジョンソン症候群（SJS）とは、皮膚および口腔・眼・外陰部などの粘膜に広範なびらんや水疱が形成される急性の重症皮膚粘膜眼症候群です。体表面積の10%未満に病変が及ぶものをSJS、30%以上に及ぶより重篤なものを「中毒性表皮壊死融解症（TEN）」と呼び、両者は同一疾患のスペクトラムと考えられています。
最も多い原因は薬剤による過敏反応です。原因薬剤として頻度が高いのは、解熱鎮痛薬（NSAIDs）・抗てんかん薬・抗菌薬・尿酸降下薬などです。マイコプラズマ感染症などの感染症がきっかけになる場合もあります。薬剤投与開始から数日〜数週間後に発症することが多く、遺伝的素因も関与するとされています。
発症経過と症状の特徴は以下の通りです。
- 初期：発熱・倦怠感・口内炎様症状
- 進行期：皮膚の発赤・水疱形成、表皮の剥離（ニコルスキー現象）
- 粘膜病変：口腔・眼・外陰部の強い炎症とびらん
- 合併症：失明・気道障害・敗血症・多臓器不全
治療は原因薬剤の即時中止が最優先です。その後、入院管理のもとで全身管理（輸液・栄養管理・感染予防）と眼・粘膜のケアが行われます。重症例には免疫グロブリン大量療法やステロイド薬が用いられることもあります。死亡率はSJSで数%、TENでは30%前後とされており、早期発見・早期治療が不可欠です。
使い方・例文
抗菌薬を服用して数日後に高熱と口内炎・皮膚の水疱が急速に広がった場合、スティーヴンス・ジョンソン症候群を疑って直ちに投与を中止し、緊急入院による治療が必要となります。
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