筋萎縮性側索硬化症とは？
きんいしゅくせいそくさくこうかしょう
筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは、運動神経が徐々に失われ、全身の筋肉が萎縮・麻痺していく進行性の神経変性疾患です。
筋萎縮性側索硬化症（ALS: Amyotrophic Lateral Sclerosis）は、脳から脊髄を通じて筋肉に指令を伝える上位・下位両方の運動ニューロンが選択的に障害される疾患です。感覚神経や自律神経は基本的に保たれるため、痛みや視覚・聴覚などの感覚は維持されたまま、運動機能だけが失われていくのが特徴です。
主な症状の経過
- 手や足の脱力・筋肉のこわばりから始まることが多い
- 徐々に腕・脚・体幹へと麻痺が広がる
- 構音障害（言葉が出にくくなる）・嚥下困難が現れる
- 進行すると呼吸筋が侵され、人工呼吸器が必要となる
原因の多くは不明（孤発性）ですが、約5〜10%は遺伝性で、SOD1やC9orf72などの遺伝子変異が確認されています。根本的な治療法はまだなく、進行を緩やかにする薬剤（リルゾールなど）と多職種によるリハビリ・ケアが中心です。
難病指定を受けており、日本では特定疾患の医療費助成制度の対象となります。アイス・バケツ・チャレンジで世界的に認知度が高まり、研究や支援への関心が増しています。
使い方・例文
ALSと診断された患者さんが、視線入力装置やコミュニケーション支援ツールを使って意思を伝え、日常生活を維持しているケースが紹介されることがあります。
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