抗リン脂質抗体症候群とは?
こうりんししつこうたいしょうこうぐん
抗リン脂質抗体症候群とは、リン脂質に結合する自己抗体が産生されることで血液が固まりやすくなり、血栓症や習慣流産を繰り返す自己免疫疾患です。
抗リン脂質抗体症候群(APS)とは、細胞膜を構成するリン脂質やリン脂質結合タンパク質(β2-グリコプロテインIなど)に対する自己抗体(抗リン脂質抗体)が体内で産生され、血栓形成が促進されることで動静脈血栓症や妊娠合併症が繰り返し起こる自己免疫疾患です。
代表的な検査所見としてループスアンチコアグラント・抗カルジオリピン抗体・抗β2-GPI抗体が12週間以上の間隔をあけて2回以上陽性であることが診断基準のひとつとなっています。全身性エリテマトーデス(SLE)などの膠原病に合併する「二次性APS」と、単独で発症する「一次性APS」があります。
主な臨床症状は以下の通りです。
- 動脈血栓症:脳梗塞・心筋梗塞・網膜動脈閉塞
- 静脈血栓症:深部静脈血栓症・肺塞栓症
- 妊娠合併症:習慣流産・死産・早産・妊娠高血圧症候群
- その他:血小板減少・網状皮斑(livedo reticularis)
治療の基本は抗凝固療法です。血栓症の既往がある場合はワルファリンによる長期抗凝固が行われます。妊娠合併症に対しては低用量アスピリンとヘパリンの併用療法が標準的です。若年者の脳梗塞や習慣流産の原因疾患として重要であり、原因不明の血栓症・流産が続く場合は本症の検索が推奨されます。
使い方・例文
若い女性が原因不明の脳梗塞を起こした場合や、流産を3回以上繰り返した場合に、抗リン脂質抗体症候群のスクリーニング検査が行われます。
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