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ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体とは?

ぴるびんさんでひどろげなーぜふくごうたい

解糖系で生じたピルビン酸をアセチルCoAに変換する、ミトコンドリア内の酵素複合体です。

ルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体(PDC)は、ミトコンドリアのマトリックスに存在する大型の多酵素複合体で、解糖系の最終産物であるピルビン酸を酸化的脱炭酸してアセチルCoAへと変換します。この反応はクエン酸回路(TCAサイクル)へのエントリーポイントとなる不可逆的な反応です。

複合体は大きく3種類の酵素サブユニットで構成されています。E1(ピルビン酸デヒドロゲナーゼ)がピルビン酸の脱炭酸を行い、E2(ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼ)がアセチル基をCoAへ転移し、E3(ジヒドロリポイルデヒドロゲナーゼ)がNADHを生成します。補酵素としてチアミンピロリン酸・リポ酸・CoA・FAD・NADが関与しています。

PDCの活性はリン酸化(不活性化)と脱リン酸化(活性化)によって精密に調節されており、エネルギー状態や基質濃度に応じてフレキシブルに応答します。インスリンはPDCを活性化し、グルコース代謝を促進する働きがあります。

PDCの先天的な欠損はピルビン酸デヒドロゲナーゼ欠乏症を引き起こし、乳酸アシドーシスや神経障害の原因となることが知られています。エネルギー代謝の「要」として、生命活動の維持に欠かせない複合体です。

使い方・例文

食後に血糖が上昇すると、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体が活性化され、グルコースからのエネルギー産生が促進されます。

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