クロイツフェルト・ヤコブ病とは？
くろいつふぇると・やこぶびょう
クロイツフェルト・ヤコブ病とは、異常プリオンが脳に蓄積して急速に進行する稀な致死性の神経変性疾患です。
クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は、異常型プリオンタンパクが脳内に蓄積することで神経細胞が破壊される、致死性の進行性神経変性疾患です。ドイツの神経病理学者ハンス・ゲルハルト・クロイツフェルトとアルフォンス・マリア・ヤコブが20世紀初頭に報告したことから、その名がつけられました。
発症形態によっていくつかの種類があります。
- 孤発性CJD：原因不明で最も多く、全体の約85%を占める
- 家族性CJD：プリオン遺伝子の変異が遺伝する
- 医原性CJD：汚染された医療器具や角膜移植などで感染
- 変異型CJD（vCJD）：牛海綿状脳症（BSE）関連が疑われる型
主な症状は急速に進む認知症・記憶障害・言語障害・運動失調などで、ミオクローヌス（筋肉のけいれん）も特徴的です。孤発性では多くの場合発症から数か月以内に重篤な状態となり、約90%が1年以内に死亡するとされる予後不良の疾患です。
現在のところ有効な根治療法は確立されておらず、対症療法が中心となります。異常プリオンは通常の滅菌・消毒では不活化されにくいため、医療器具の管理が重要です。日本では特定疾患（難病）に指定されています。
使い方・例文
数週間で急速に進む認知機能の低下と筋けいれんが見られたため、専門医でクロイツフェルト・ヤコブ病の検査が行われました。
この用語をシェア
最終更新: