耳硬化症とは？意味・定義をわかりやすく解説

耳硬化症とは？

じこうかしょう

耳硬化症とは、中耳のアブミ骨が骨性に固着して音の振動が伝わらなくなる、進行性の伝音難聴を引き起こす疾患です。

耳硬化症（じこうかしょう）は、内耳の一部である前庭窓（卵円窓）周辺の骨に異常なリモデリングが起き、アブミ骨底板が固定されてしまう疾患です。アブミ骨は耳小骨の中で最も内耳に近く、音の振動を内耳に伝える重要な役割を担っています。この骨が固まると音が効率よく内耳に届かなくなり、難聴が生じます。

原因は完全には解明されていませんが、遺伝的素因が強く関与しており、常染色体優性遺伝のパターンをとる家族例も報告されています。ウイルス（麻疹ウイルスなど）との関連も示唆されています。女性に多く、妊娠や出産を契機に進行することがあります。

症状は両耳に生じることが多く、数年から数十年をかけてゆっくりと進行する難聴です。「ウィリスの錯聴」といって、騒がしい場所ではかえって聞き取りやすくなるという特徴的な症状を呈することがあります。耳鳴りやめまいを伴う場合もあります。

治療としては、補聴器による聴力補正と外科的治療（アブミ骨手術）があります。アブミ骨手術（鐙骨手術）では固着したアブミ骨を除去してプロステーシス（人工耳小骨）に置き換え、良好な聴力改善が期待できます。

耳硬化症とは？