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再生不良性貧血とは?

さいせいふりょうせいひんけつ

再生不良性貧血とは、骨髄での造血が障害されることにより赤血球白血球・血小板のすべてが減少する重篤な血液疾患です。

再生不良性貧血(Aplastic Anemia)は、骨髄中の造血幹細胞減少または機能不全に陥り、血液細胞赤血球白血球血小板)の産生が著しく低下する疾患です。汎血球減少症を引き起こす代表的な疾患のひとつです。

原因によって以下のように分類されます。

  • 後天性:最も多く、自己免疫機序(Tリンパ球が造血幹細胞を攻撃)による場合が大半。薬剤・放射線・ウイルス感染が引き金になることもある
  • 先天性:ファンコニ貧血など遺伝性の場合(比較的まれ)

症状は血球減少の程度に応じて生じます。

  • 赤血球減少 → 貧血(倦怠感・息切れ・動悸・顔色不良)
  • 白血球減少 → 感染症への抵抗力低下(繰り返す発熱・肺炎)
  • 血小板減少 → 出血傾向(点状出血・歯肉出血・内出血)

診断には骨髄穿刺・生検が必要で、骨髄の低形成(細胞密度の低下)が確認されます。治療は重症度と年齢に応じて、同種造血幹細胞移植(根治を目指す)や抗胸腺細胞グロブリン(ATG)+シクロスポリンによる免疫抑制療法が選択されます。国内では指定難病です。

使い方・例文

「倦怠感と出血が止まらないという症状から再生不良性貧血と診断され、骨髄移植を受けた」のように、重篤な血液疾患の文脈でよく登場します。

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