リソソーム酸性リパーゼとは？
りそそーむさんせいりぱーぜ
リソソーム酸性リパーゼとは、リソソーム内で中性脂肪やコレステロールエステルを加水分解する酵素で、脂質代謝に重要な役割を担います。
リソソーム酸性リパーゼ（Lysosomal acid lipase、LAL）は、リソソームの酸性環境（pH約4〜5）に最適活性を持ち、コレステロールエステルやトリグリセリド（中性脂肪）を加水分解する酵素です。LIPA遺伝子によってコードされ、LDLなどのリポタンパク質がエンドサイトーシスで取り込まれた後、リソソーム内でそれらの脂質成分を遊離するために機能します。
LALの主な機能は以下の通りです。
- 取り込まれたLDL由来のコレステロールエステルを遊離コレステロールに加水分解する
- トリグリセリドを脂肪酸とグリセロールへと分解する
- 生成された遊離コレステロールは細胞膜の材料やステロイドホルモン・胆汁酸の合成に利用される
LALが欠損または著しく低下すると、コレステロールエステルやトリグリセリドがリソソーム内に蓄積するリソソーム蓄積症を引き起こします。重症型はウォルマン病（乳児期発症、致死的）、軽症型はコレステロールエステル蓄積症（CESD）として知られています。どちらもLIPA遺伝子の変異が原因です。治療薬としてリパーゼの酵素補充療法（セベリパーゼアルファ）が開発されています。
近年、LALは非アルコール性脂肪肝炎（NASH）や動脈硬化との関連でも研究が進んでいます。
使い方・例文
新生児マススクリーニングや肝機能異常のある小児でLAL活性を酵素アッセイにより測定し、ウォルマン病やコレステロールエステル蓄積症を診断する際にこの酵素が登場します。
この用語をシェア
最終更新: