ファロー四徴症とは？
ふぁろーしちょうしょう
ファロー四徴症とは、心臓に4つの形態異常が同時に存在する先天性心疾患で、チアノーゼを伴う代表的な心奇形のひとつです。
ファロー四徴症（TOF）とは、出生時から心臓に4つの構造異常を併せ持つ先天性心疾患です。19世紀のフランス人医師エティエンヌ・ファローが系統的に記載したことからその名がつけられました。チアノーゼ性心疾患の中で最も頻度が高く、先天性心疾患全体の約5〜10%を占めるとされています。
名称の通り、以下の4つの形態異常が同時に存在します。
- 肺動脈狭窄：肺への血流が制限される
- 心室中隔欠損：左右の心室を隔てる壁に穴がある
- 大動脈騎乗：大動脈が心室中隔欠損部にまたがるように位置する
- 右室肥大：肺動脈狭窄に抗うために右心室の筋肉が厚くなる
肺動脈の狭窄により酸素化されていない血液（静脈血）が大動脈に流れ込むため、口唇・爪・皮膚が青みがかった「チアノーゼ」が現れます。また、泣いたり動いたりした際にチアノーゼが急激に悪化する「無酸素発作（チアノーゼ発作）」が起こることがあり、こうした発作は生命に関わります。重症度は肺動脈狭窄の程度によって異なります。
治療は外科的根治手術が基本です。心室中隔欠損のパッチ閉鎖と肺動脈狭窄の解除を行う根治手術により、多くの患者が長期的な経過観察のもとで社会生活を送ることができます。手術技術の進歩により、現在は乳幼児期での根治手術が一般的となっています。
使い方・例文
ファロー四徴症の赤ちゃんが泣いた後に唇が紫色になり、膝を抱えてしゃがみ込む（蹲踞位）という様子が観察された場合、チアノーゼ発作として緊急対応が必要です。
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