好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは？
こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは、気管支喘息・副鼻腔炎・好酸球増多を背景に全身の小〜中血管に炎症が起きる指定難病です。
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA：Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis）は、旧名をChurg-Strauss症候群といい、全身の小〜中口径血管に炎症が生じるAAVA（ANCA関連血管炎）の一型です。日本の指定難病（難病法）に認定されています。
この疾患は通常、以下の段階を経て進行します。
診断には、①喘息、②好酸球増多（血中10%以上）、③血管炎の組織所見、④肺浸潤影、⑤副鼻腔炎、⑥四肢末梢神経炎の6項目のうち4項目以上を満たす基準が用いられます。ANCA（抗好中球細胞質抗体）は症例の約40%で陽性となります。
治療の主軸は副腎皮質ステロイド薬であり、重症例では免疫抑制剤やメポリズマブ（抗IL-5抗体）などの生物学的製剤が使用されます。早期治療により予後は改善しますが、心病変を合併した場合は慎重な管理が必要です。
使い方・例文
長年の喘息に加えて手足のしびれや皮膚の紫斑が現れ、血液検査で好酸球が著しく増加していた場合、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の精査が行われます。
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