ヘミデスモゾームとは?
へみですもぞーむ
ヘミデスモゾームとは、細胞と基底膜を機械的に結合するタンパク質複合体のことです。
ヘミデスモゾームは、上皮細胞の基底面(底側)に存在する特殊な細胞接着構造であり、細胞を基底膜にしっかりと固定する役割を担っています。デスモゾームが細胞同士をつなぐ構造であるのに対し、ヘミデスモゾームは「半分のデスモゾーム」という名のとおり、細胞と細胞外マトリックスとの間の接着を担います。
構造的には、細胞内の中間径フィラメント(ケラチンフィラメント)が、プラキン類(BP230など)やインテグリン(α6β4インテグリン)を介して細胞外の基底膜成分であるラミニンと連結されています。この構造により、細胞骨格が基底膜に直接固定され、機械的なストレスに対して細胞が剥離しないように保持されます。
ヘミデスモゾームが機能しなくなると、表皮と基底膜の接着が失われ、皮膚に水疱が形成されます。代表的な疾患として以下が挙げられます。
- 水疱性類天疱瘡(BP180/BP230への自己抗体)
- 後天性表皮水疱症
- 先天性表皮水疱症(EB)のうちヘミデスモゾーム型
使い方・例文
皮膚科学の授業や教科書で「表皮細胞はどのように基底膜に張り付いているか」を説明する際に登場します。また、自己免疫性水疱症の病態説明でも頻繁に使われます。
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