第VIII因子とは?
だいはちいんし
第VIII因子とは、血液凝固反応に必要なタンパク質の一種で、欠乏すると血友病Aの原因となる重要な凝固因子です。
第VIII因子(だいはちいんし、Factor VIII)とは、血液が固まる(凝固する)過程に必要な一連のタンパク質群「凝固因子」のうちの一つです。血漿中に存在し、止血反応の連鎖(凝固カスケード)において中心的な役割を担います。
止血の仕組みにおいて、第VIII因子は内因系凝固経路で機能します。血管が損傷すると、活性化された第IXa因子と複合体を形成し、第X因子を活性化します。この連鎖反応が最終的にトロンビンを生成し、フィブリン(血栓の主成分)が形成されて出血が止まります。
第VIII因子に関わる代表的な疾患が血友病A(Hemophilia A)です。第VIII因子をコードする遺伝子はX染色体上にあるため、血友病AはX連鎖劣性遺伝の形式で発症し、ほとんどの場合は男性に現れます。重症例では軽微な外傷でも大量出血したり、関節内出血を繰り返して関節変形が起きたりします。
治療には、不足している第VIII因子を補充する製剤(濃縮製剤や遺伝子組換え製剤)が使われます。近年は皮下注射可能な非因子製剤や遺伝子治療の研究も進んでおり、患者のQOL向上が期待されています。また、第VIII因子はフォン・ヴィレブランド因子(VWF)と複合体を形成して血中で安定化されるため、VWF欠乏症でも第VIII因子の低下が生じることがあります。
使い方・例文
血友病Aの患者が手術や外傷に備えて「第VIII因子製剤を事前投与する」というように、出血リスクの高い場面で補充療法として登場します。
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