第VIII因子とは？

だいはちいんし

内因系凝固経路において第IXa因子のコファクターとして働く凝固因子で、欠損すると血友病Aを引き起こします。

第VIII因子（FVIII）は血漿中をフォン・ヴィレブランド因子と複合体を形成して循環する大型糖タンパク質。トロンビンにより活性化されてFVIIIaとなり、第IXa因子・リン脂質膜・カルシウムとともにテナーゼ複合体を形成して第X因子を活性化する。X連鎖劣性遺伝の先天性欠損による血友病Aは最多の遺伝性凝固異常症で、重症例では自然出血を繰り返す。治療は組換えFVIII製剤の定期補充。