フォン・ヴィレブランド因子とは？
ふぉんゔぃれぶらんどいんし
血管内皮細胞と血小板から分泌される大型の糖タンパク質で、血管損傷時に血小板の粘着を仲介し一次止血を支える重要因子です。
フォン・ヴィレブランド因子（VWF）は血管内皮細胞と血小板のα顆粒で産生される大型マルチマー型糖タンパク質。血管損傷で露出したコラーゲンに結合し、GPIbαを介して血小板を捕捉することで一次血栓形成を助ける。また第VIII凝固因子のキャリアとして安定化する役割も持つ。VWFの欠損や異常はフォン・ヴィレブランド病を引き起こし、遺伝性出血傾向の最多原因疾患である。
使い方・例文
VWF活性が著明に低下した患者では粘膜や皮膚の出血が繰り返され、VWF補充製剤を術前に投与して止血した。
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