フォン・ヴィレブランド因子とは？
ふぉんゔぃれぶらんどいんし
フォン・ヴィレブランド因子とは、血管が傷ついたときに血小板を傷口に接着させる働きを持つタンパク質で、一次止血に欠かせない凝固因子のひとつです。
フォン・ヴィレブランド因子（vWF：von Willebrand Factor）は、血管内皮細胞や血小板内で産生される大型の糖タンパク質です。19世紀末から20世紀初頭にかけてこの因子の欠損による出血性疾患を記述したフィンランドの医師エリク・フォン・ヴィレブランドの名にちなんで命名されました。
vWFの主な機能は次のとおりです。
- 血小板接着：血管が損傷した際に血管壁のコラーゲンと血小板をつなぎ、血小板の一次血栓形成を促進する
- 第VIII因子の安定化：血液凝固第VIII因子と複合体を形成し、その分解から保護する
vWFが量的または質的に異常になると「フォン・ヴィレブランド病（vWD）」を発症します。これは最も頻度の高い遺伝性出血性疾患とされ、鼻出血・皮下出血・月経過多などの症状が現れます。一方、vWFが過剰になると血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と関連することも知られています。
血管内のvWFは血流のせん断応力によって形を変え、高せん断応力下で血小板との結合能が高まるという特性を持ちます。
使い方・例文
「フォン・ヴィレブランド因子は血液検査で測定され、原因不明の出血傾向がある患者の精査に用いられます。」
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