自己免疫溶血性貧血とは？
じこめんえきようけつせいひんけつ
自己免疫溶血性貧血とは、体の免疫系が自身の赤血球を誤って攻撃・破壊することで起こる貧血の一種です。
自己免疫溶血性貧血（AIHA）は、免疫系が産生した自己抗体が赤血球の表面に結合し、脾臓や肝臓のマクロファージによって赤血球が早期に破壊される（溶血）ことで発症する疾患です。正常な赤血球の寿命は約120日ですが、AIHAでは著しく短縮され、骨髄が赤血球産生を増加させても追いつかないため貧血が生じます。
抗体の種類によって大きく二つに分類されます。
- 温式AIHA：37℃付近で赤血球と反応するIgG抗体が主体。成人の大多数を占め、全身性エリテマトーデスやリンパ腫などの基礎疾患を伴うことが多い。
- 冷式AIHA（寒冷凝集素症）：低温（0〜4℃）でよく反応するIgM抗体が主体。寒冷暴露時に手足の末梢が青紫色になるレイノー現象を伴うことがある。
主な症状は倦怠感・動悸・息切れ・顔面蒼白などの貧血症状のほか、ビリルビン上昇による黄疸や脾臓の腫大がみられます。診断にはクームス試験（直接抗グロブリン試験）が中心的な役割を果たします。治療は温式では副腎皮質ステロイドが第一選択とされ、難治例にはリツキシマブや脾臓摘出が検討されます。
使い方・例文
膠原病や悪性リンパ腫の患者で原因不明の貧血が進行した場合、AIHAの合併を疑ってクームス試験が行われる場面で登場します。
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