骨髄異形成症候群とは?
こつずいいけいせいしょうこうぐん
骨髄の造血幹細胞に異常が生じ、正常な血球への分化が障害されて末梢血の血球減少と白血病への進展リスクを伴う腫瘍性疾患です。
骨髄異形成症候群(MDS)は造血幹細胞のクローン性増殖疾患で、異形成(形態異常)を示す血球が産生される。貧血・好中球減少・血小板減少が現れ、骨髄は形態異常(赤芽球の環状鉄芽球など)や過形成を示すことが多い。WHO分類で複数のサブタイプに分けられ、約30%が急性骨髄性白血病に移行する。治療は支持療法・輸血から低メチル化薬・同種移植まで重症度に応じて選択する。
使い方・例文
MCH低下と白血球減少が続く70代男性の骨髄生検でMDSと診断し、環状鉄芽球比率15%以上を認めたためアザシチジン療法を開始した。
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